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Supporto e interventi in ambito nutrizionale

Il supporto nutrizionale e l’alimentazione sono considerazioni critiche nella cura di un bambino affetto da atrofia muscolare spinale (SMA)

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I bambini affetti da atrofia muscolare spinale possono avere difficoltà ad alimentarsi a causa della debolezza dei muscoli della deglutizione e dello scarso controllo del capo, fattori che li mettono a rischio di aspirazione e alimentazione insufficiente. I sondini per l’alimentazione possono essere un’opzione per i bambini con apporto calorico insufficiente o alimentazione orale compromessa.1,2

POTENZIALI BENEFICI

CONSIDERAZIONI

SONDINO NASO-DIGIUNALE

POTENZIALI BENEFICI

  • Soluzione temporanea in attesa del posizionamento della sonda gastrostomica1
  • Può essere preferibile per bambini con reflusso gastroesofageo con aspirazione1
  • Può essere preferibile per bambini sottoposti a supporto ventilatorio1

CONSIDERAZIONI

  • Le difficoltà tecniche possono comprometterne la funzione1
  • Può influire negativamente sull’adattamento della maschera per la ventilazione non invasiva (ad esempio la BiPAP)1
  • Morbidità potenziale associata all’uso prolungato1

SONDINO NASOGASTRICO

POTENZIALI BENEFICI

  • Soluzione temporanea in attesa del posizionamento della sonda gastrostomica1

CONSIDERAZIONI

  • Può influire negativamente sull’adattamento della maschera per la ventilazione non invasiva (ad esempio la BiPAP)1
  • Morbidità potenziale associata all’uso prolungato1

SONDA GASTROSTOMICA (SONDA G)

POTENZIALI BENEFICI

  • Le linee guida suggeriscono l’adozione di un supporto nutrizionale stabile e confortevole
  • Diverse opzioni di posizionamento1:
    • Metodi percutanei con guida endoscopica
    • Posizionamento mediante tecniche chirurgiche a cielo aperto o laparoscopiche
    • Procedura antireflusso, come ad esempio la fundoplicatio secondo Nissen-Rossetti

CONSIDERAZIONI

  • La tempistica ottimale della procedura è controversa1
  • Le tecniche chirurgiche a cielo aperto richiedono l’anestesia generale, che potrebbe generare complicanze polmonari1
  • La tecnica chirurgica a cielo aperto può generare complicanze postoperatorie1
  • La sonda G non funziona per ridurre al minimo il reflusso gastroesofageo1

RIFERIMENTI

1. Wang CH, Finkel RS, Bertini ES, et al; and Participants of the International Conference on SMA Standard of Care. Consensus statement for standard of care in spinal muscular atrophy. J Child Neurol. 2007;22(8):1027-1049.2. Cure SMA. Tube feeding and SMA: recommendations and practices. http://www.curesma.org/documents/support--care-documents/2015-conference-tube-feeding.pdf. Published June 20, 2015. Accessed April 25, 2016.3.Birnkrant DJ, Pope JF, Martin JE, et al. Treatment of type I spinal muscular atrophy with noninvasive ventilation and gastrostomy feeding. Ped Neurol. 1998;18(5):407-410.4.Iannaccone ST. Modern management of spinal muscular atrophy. J Child Neurol. 2007;22(8):974-978.5.Nutrition basics: fostering health and growth for spinal muscular atrophy [patient booklet]. http://www.curesma.org/documents/support--care-documents/nutrition-basics.pdf. Elk Grove Village; IL: Cure SMA; 2011. Accessed August 19, 2016.6.Messina S, Pane M, De Rose P, et al. Feeding problems and malnutrition in spinal muscular atrophy type II. Neuromuscul Disord. 2008;18(5):389-3937.Cha TH, Oh DW, Shim JH. Noninvasive treatment strategy for swallowing problems related to prolonged nonoral feeding in spinal muscular atrophy. Dysphagia. 2010;25(3):261-264.8.Darras BT, Royden Jones H Jr, Ryan MM, De Vivo DC, eds. Neuromuscular Disorders of Infancy, Childhood, and Adolescence: A Clinician’s Approach. 2nd ed. London, UK: Elsevier; 2015.9.Yang JH, Kasat NS, Suh SW, Kim SY. Improvement in reflux gastroesophagitis in a patient with spinal muscular atrophy after surgical correction of kyphoscoliosis. Clin Orthop Relat Res. 2011;469(12):3501-3505.10.Sproule DM, Montes J, Dunaway S, et al. Adiposity is increased among high-functioning, non-ambulatory patients with spinal muscular atrophy. Neuromuscul Disord. 2010;20:448-452.11.Sproule DM, Montes J, Montgomery M, et al. Increased fat mass and high incidence of overweight despite low body mass index in patients with spinal muscular atrophy. Neuromuscul Disord. 2009;19(6):391-396.12.Bladen CL, Thompson R, Jackson JM, et al. Mapping the differences in care for 5,000 spinal muscular atrophy patients, a survey of 24 national registries in North America, Australasia and Europe. J Neurol. 2014;261(1):152-163.

Muscular Atrophy

Lo spettro clinico della SMA è altamente variabile e spesso richiede un’assistenza medica completa che coinvolge più discipline.1