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Supporto e interventi nell’ambito del sistema muscolo-scheletrico

Le problematiche muscolo-scheletriche nell’atrofia muscolare spinale (SMA), come ad esempio la scoliosi, potrebbero richiedere l’utilizzo di un busto o chirurgia spinale

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La curvatura della colonna vertebrale è un problema comune, in quanto si sviluppa in più del 50% dei bambini affetti da atrofia muscolare spinale, più comunemente in coloro che non sono deambulanti. Ciò può essere affrontato mediante intervento chirurgico correttivo o supporto posturale (ad esempio, l’utilizzo di un busto). La decisione di eseguire la correzione chirurgica di complicanze quali la scoliosi si basa sulla curvatura della colonna vertebrale del bambino, sulla funzione polmonare e sulla maturità ossea.1,2

POTENZIALI BENEFICI

CONSIDERAZIONI

INTERVENTO CHIRURGICO

POTENZIALI BENEFICI

  • Può migliorare la postura da seduto, l’equilibrio e la resistenza, e offrire un risultato cosmetico2
  • Può rallentare il declino respiratorio2,3
  • Può aumentare il comfort generale, la qualità della vita e l’indipendenza1

CONSIDERAZIONI

  • Può compromettere la possibilità di eseguire una puntura lombare
  • La tempistica ottimale della procedura è controversa3
  • Gli individui affetti da atrofia muscolare spinale possono essere a più alto rischio di complicanze chirurgiche rispetto alla popolazione generale3

UTILIZZO DI UN BUSTO

POTENZIALI BENEFICI

  • Può migliorare l’equilibrio da seduto, la resistenza e l’aspetto fisico generale3
  • Approccio più conservativo che permette un’ulteriore crescita3

CONSIDERAZIONI

  • Probabilmente, non previene o ritarda lo sviluppo della scoliosi3
  • Può causare qualche disagio1
  • La funzionalità polmonare può essere compromessa da supporti rigidi nei bambini di età ≤8 anni
  • Il volume polmonare espiratorio può essere inferiore con il supporto4

RIFERIMENTI

1. Spinal Muscular Atrophy Clinical Research Center. Physical/occupational therapy. http://columbiasma.org/pt-ot.html. Updated March 14, 2013. Accessed April 18, 2016. 2. Wang CH, Finkel RS, Bertini ES, et al; and Participants of the International Conference on SMA Standard of Care. Consensus statement for standard of care in spinal muscular atrophy. J Child Neurol. 2007;22(8):1027-1049. 3. Mullender M, Blom N, De Kleuver M, et al. A Dutch guideline for the treatment of scoliosis in neuromuscular disorders. Scoliosis. 2008;3:14. 4. Tangsrud SE, Carlsen KC, Lund-Petersen I, Carlsen KH. Lung function measurements in young children with spinal muscular atrophy; a cross sectional survey on the effect of position and bracing. Arch Dis Child. 2001;84(6):521-524. 5. Skalsky AJ, McDonald CM. Prevention and management of limb contractures in neuromuscular diseases. Phys Med Rehabil Clin N Am. 2012;23(3):675-687. 6. Tsirikos AI, Baker ADL. Spinal muscular atrophy: classification, aetiology, and treatment of spinal deformity in children and adolescents. Curr Orthoped. 2006;20:430-445. 7. Lin W, Pierce A, Skalsky AJ, McDonald CM. Mobility-assistive technology in progressive neuromuscular disease. Phys Med Rehabil Clin N Am. 2012;23(4):885-894. 8. Jones MA, McEwen IR, Hansen L. Use of power mobility for a young child with spinal muscular atrophy. Phys Ther. 2003;83(3):253-262. 9. Arva J, Paleg G, Lange M, et al. RESNA position on the application of wheelchair standing devices. Assist Technol. 2009;21(3):161-168. 10. Hilliard K. Special Effect’s controllers enable every gamer to enjoy video games. http://www.gameinformer.com/b/features/archive/2014/06/25/creating-controllers-for-all-disabilities-special-effect-enables-every-gamer-to-enjoy-video-games.aspx. Game Informer website. Published June 25, 2014. Accessed August 1, 2016. 

Muscular Atrophy

Lo spettro clinico della SMA è altamente variabile e spesso richiede un’assistenza medica completa che coinvolge più discipline.2