I bambini affetti da atrofia muscolare spinale possono avere difficoltà ad alimentarsi a causa della debolezza dei muscoli della deglutizione e dello scarso controllo del capo, fattori che li mettono a rischio di aspirazione e alimentazione insufficiente. I sondini per l’alimentazione possono essere un’opzione per i bambini con apporto calorico insufficiente o alimentazione orale compromessa.1,2

Problematiche comuni relative alla nutrizione nei bambini affetti da atrofia muscolare spinale

PROBLEMATICA

DESCRIZIONE

CHE EFFETTO PUÒ AVERE SUL PAZIENTE

ASPIRAZIONE1

DESCRIZIONE

  • Il cibo o i contenuti gastrici penetrano nella trachea3

CHE EFFETTO PUÒ AVERE SUL PAZIENTE

  • Improvvisa insorgenza di distress respiratorio e polmoniti3

SONDINO NASOGASTRICO

DESCRIZIONE

  • La stipsi è comune nei bambini affetti da atrofia muscolare spinale4

CHE EFFETTO PUÒ AVERE SUL PAZIENTE

  • Possono manifestarsi stipsi cronica e fecalomi4,5

DISFAGIA (DIFFICOLTÀ DI DEGLUTIZIONE)

DESCRIZIONE

  • Lo scarso controllo del capo può incidere sulla sicurezza della deglutizione6
  • Nei bambini più grandi, la limitata gamma di movimenti della mascella, la diminuzione della forza del morso e l’affaticamento dei muscoli coinvolti nella masticazione possono contribuire alla difficoltà di deglutizione7

CHE EFFETTO PUÒ AVERE SUL PAZIENTE

  • Scarsa crescita ponderale nei pazienti affetti da SMA intermedia6
  • I pazienti rischiano di inalare cibo o liquidi e sviluppare una polmonite ab ingestis6

PROBLEMI DI ALIMENTAZIONE

DESCRIZIONE

  • I bambini deboli affetti da SMA possono avere difficoltà di alimentazione, prolungando il tempo dei pasti, affaticandosi durante l’alimentazione orale o tossendo durante o dopo la deglutizione1,8

CHE EFFETTO PUÒ AVERE SUL PAZIENTE

  • L’alimentazione orale può causare polmonite ab ingestis4
  • I problemi legati all’alimentazione possono portare a deficit di crescita4
  • Per evitare lo sviluppo di una polmonite, è possibile ricorrere a sonde di alimentazione posizionate mediante gastrostomia percutanea4

PROBLEMI GASTROINTESTINALI

DESCRIZIONE

  • Gonfiore, rigurgito, vomito post-prandiale, distensione addominale5

CHE EFFETTO PUÒ AVERE SUL PAZIENTE

  • Possono portare a iponutrizione5

MRGE (MALATTIA DA REFLUSSO GASTROESOFAGEO)

DESCRIZIONE

  • La scoliosi può contribuire ad aumentare la pressione addominale, provocando ernia iatale e gastroesofagite da reflusso9
  • La stipsi può peggiorare il reflusso gastrico o i sintomi respiratori8

CHE EFFETTO PUÒ AVERE SUL PAZIENTE

  • Gli individui possono sperimentare pirosi (bruciore gastrico) e dolore8
  • La MRGE può portare ad un aumento del rischio di aspirazione dei contenuti dello stomaco nei polmoni5

OBESITÀ/
IPERNUTRIZIONE

DESCRIZIONE

  • Gli individui non deambulanti affetti da SMA presentano una maggiore massa grassa e rischiano il sovrappeso10
  • Aumento ponderale eccessivo dovuto alla diminuzione dell’attività fisica e alla riduzione della domanda metabolica complessiva11

CHE EFFETTO PUÒ AVERE SUL PAZIENTE

  • L’obesità può causare dolore e aumentare il rischio di complicanze a fianchi e schiena5
  • I soggetti obesi sono ad aumentato rischio di diabete e ipertensione5

IPONUTRIZIONE

DESCRIZIONE

  • Un peso rispetto all’età inferiore al 5° percentile può indicare iponutrizione5
  • Un peso rispetto alla lunghezza inferiore al 50° percentile può indicare iponutrizione5

CHE EFFETTO PUÒ AVERE SUL PAZIENTE

  • L’iponutrizione può portare a deficit di crescita3
  • Può aumentare il rischio di infezione5,12
  • Può ritardare la guarigione delle ferite5
  • Aumento della tendenza a sviluppare ulcere da pressione5
  • Può portare all’affaticamento12

Le sonde per l’alimentazione possono essere un’opzione per i bambini affetti da atrofia muscolare spinale con apporto calorico insufficiente o alimentazione orale compromessa1,2

RIFERIMENTI

1. Wang CH, Finkel RS, Bertini ES, et al; and Participants of the International Conference on SMA Standard of Care. Consensus statement for standard of care in spinal muscular atrophy. J Child Neurol. 2007;22(8):1027-1049. 2. Cure SMA. Tube feeding and SMA: recommendations and practices. http://www.curesma.org/documents/support--care-documents/2015-conference-tube-feeding.pdf. Published June 20, 2015. Accessed April 25, 2016. 3. Birnkrant DJ, Pope JF, Martin JE, et al. Treatment of type I spinal muscular atrophy with noninvasive ventilation and gastrostomy feeding. Ped Neurol. 1998;18(5):407-410. 4. Iannaccone ST. Modern management of spinal muscular atrophy. J Child Neurol. 2007;22(8):974-978. 5. Nutrition basics: fostering health and growth for spinal muscular atrophy [patient booklet]. http://www.curesma.org/documents/support--care-documents/nutrition-basics.pdf. Elk Grove Village; IL: Cure SMA; 2011. Accessed August 19, 2016. 6. Messina S, Pane M, De Rose P, et al. Feeding problems and malnutrition in spinal muscular atrophy type II. Neuromuscul Disord. 2008;18(5):389-393 7. Cha TH, Oh DW, Shim JH. Noninvasive treatment strategy for swallowing problems related to prolonged nonoral feeding in spinal muscular atrophy. Dysphagia. 2010;25(3):261-264. 8. Darras BT, Royden Jones H Jr, Ryan MM, De Vivo DC, eds. Neuromuscular Disorders of Infancy, Childhood, and Adolescence: A Clinician’s Approach. 2nd ed. London, UK: Elsevier; 2015. 9. Yang JH, Kasat NS, Suh SW, Kim SY. Improvement in reflux gastroesophagitis in a patient with spinal muscular atrophy after surgical correction of kyphoscoliosis. Clin Orthop Relat Res. 2011;469(12):3501-3505. 10. Sproule DM, Montes J, Dunaway S, et al. Adiposity is increased among high-functioning, non-ambulatory patients with spinal muscular atrophy. Neuromuscul Disord. 2010;20:448-452. 11. Sproule DM, Montes J, Montgomery M, et al. Increased fat mass and high incidence of overweight despite low body mass index in patients with spinal muscular atrophy. Neuromuscul Disord. 2009;19(6):391-396. 12. Bladen CL, Thompson R, Jackson JM, et al. Mapping the differences in care for 5,000 spinal muscular atrophy patients, a survey of 24 national registries in North America, Australasia and Europe. J Neurol. 2014;261(1):152-163. 

Muscular Atrophy

Lo spettro clinico della SMA è altamente variabile e spesso richiede un’assistenza medica completa che coinvolge più discipline.1